寶寶地中海貧血有什麼症狀
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地中海貧血是一種先天的遺傳性血液疾病,本病大多嬰兒時就發病,給寶寶和家庭帶來的痛苦都是較嚴重的,那麼地中海貧血有什麼症狀和危害呢?寶寶如果得了地中海貧血,又有什麼早期症狀和表現呢?
地中海貧血又叫球蛋白生成障礙性性貧血,其中以β和α類型的地中海貧血較爲常見,在臨牀又可分輕型、中間型、重型3種,該病的臨牀症狀輕重不一,大多表現爲慢性進行性溶血性貧血。
輕型
患兒無症狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等,紅紐胞滲透脆性降低,患兒臍血Hb Barts含量爲0.34-0.14,於生後6個月時完全消失。
中間型
又稱血紅蛋白H病。此型臨牀表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疸,年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。
重型
又稱Hb Barts胎兒水腫綜合徵。胎兒常於30-40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。
輕型
患兒無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程預後較好。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。
中間型
多於幼童期出現症狀,其臨牀表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疸可有可無,骨骼改變較輕。
重型
又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀,常在3-12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疸,症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後爲長骨和肋骨。
輕型地中海貧血患者如果無症狀或輕度貧血的,脾不大或輕度大,病程預後較好,中間型和重型地中海貧血症狀較爲嚴重的患者,由於治療費用昂貴,效果欠佳,預後不太好,具體請在醫生指導下治療。
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