錯構瘤西藥有效嗎
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錯構瘤西藥有效嗎?答案是否定的。因爲服用藥物對於治療錯構瘤來說幾乎沒有什麼效果,一般情況下,都是通過手術的手段治療的。所以,得知自己患有錯構瘤以後,一定要去醫院接受檢查,醫生會根據檢查結果制定出最佳的治療方案。
一、肝錯構瘤
手術治療仍是該病的首選方法。因錯構瘤常與正常肝組織分界清楚,可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連,可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化,再生能力強,爲進行廣泛肝切除提供了條件。
二、下丘腦錯構瘤(HH)
(1)藥物治療性早熟HH不是真性腫瘤,生長速度緩慢,病變體積可多年無變化,因此,若僅表現爲性早熟單一症狀,可使用促性腺激素釋放激素類似物來控制。
(2)手術切除下述患者可選擇手術治療:性早熟藥物治療無效者;或雖治療有效,但用藥期間發生共濟失調、發作性癲癇等神經系統症狀者;或經濟上無力承擔藥物治療費用者;癡笑性癲癇及其他類型癲癇藥物治療無效者;腫瘤的佔位效應造成神經功能障礙者。術式可選擇:翼點入路、經胼胝體前穹隆間入路和神經內鏡。隨着影像學的發展及顯微外科技術的提高,下丘腦錯構瘤全切率明顯增加,並取得了良好的效果。錯構瘤全切除後性早熟症狀停止,激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少。
(3)其他治療方法普通放射治療對HH無效。γ-刀對伴有癡笑或癲癇大發作的患兒療效較好且無病死率,致殘率低;對性早熟患兒理論上有效,但缺乏相應的臨牀資料;對以癲癇爲主且手術難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作爲很好的補充。
三、乳腺錯構瘤
乳腺錯構瘤應積極採取手術切除,待石蠟切片明確診斷,術後一般無復發,預後好。
四、肺錯構瘤
肺錯構瘤大多數爲良性,惡性僅佔百分之零點五左右,但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由於本部有時難於與周圍型肺癌鑑別,因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定爲良性者,均應做手術探查。大多數肺錯構瘤病例可採用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位於肺門,體積巨大,或與肺門支氣管、血管不易分離,或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時,可行肺葉切除術,很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除,術後均無復發。
五、腎錯構瘤
(1)隨訪腫瘤小於4cm可以不治療,但要密切隨訪。
(2)栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小,但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能。
(3)保留腎單位手術腫瘤大於5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。
(4)腎切除術巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若爲雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行爲表現,應行根治性腎切除。
(5)腎移植或血液透析,僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。
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