形成法洛四聯症的最主要原因 法洛四聯症的臨牀表現
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法洛四聯症是發生在嬰幼兒羣體中的一種先天性心臟病,因最早由法國醫生法洛發現而命名,那麼形成法洛四聯症的主要原因是什麼呢?
法洛氏四聯症有四種畸形構成:
第一,右心室流出的狹窄,狹窄的範圍可至右心室漏斗部入口至左右肺動脈分支。
第二,室間隔隔缺損,缺損為膜部周圍缺水,並向流出的延伸。
第三, 主動脈騎跨,主動脈根部粗大卻順時針方向旋轉右移並起跨在室間隔缺損上。
第四,右心室肥厚屬於繼發性的病變。
法洛氏四聯症的臨牀表現為:
第一,青紫為主要的臨牀表現,其程度與出現的早晚,與肺動脈狹窄的程度有關,多於毛細血管豐富的淺表部位,如口脣、指趾、甲牀、球結膜等。
第二,蹲踞症狀,患兒多有蹲踞症狀,在行走、遊戲時常主動下蹲片刻,蹲踞時下肢屈曲使靜脈迴心血量減少減輕心臟的負荷,從而使右向左分流減少,缺氧症狀得以暫時的緩解。
第三,杵狀指,由於長期處於缺氧環境,可使指趾的毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大。
第四, 陣發性缺氧發作,多見於嬰兒,發生的誘因為吃奶哭吵、情緒激動, 貧血時候,突然出現陣發性的呼吸困難,嚴重者可出現暈厥、抽搐,甚至死亡。
一般應該經常飲水,預防感染,防止脱水和併發症,嬰幼兒應該特別注意護理,以免出現陣發性的缺氧發作,在缺氧發作的時候發作輕者, 使其胸膝位即可緩解,重者應立即輸氧,給予相關藥物治療。 如果經過藥物治療仍不能有效控制發作者,應採取急診外科手術修補。 隨着今年外科手術水平的不斷提高,根治術的死亡率不斷下降。
法洛氏四聯症缺氧發作時的治療,發作輕者可使其採取胸膝位即可緩解,重症者應立即輸氧並給予相關的藥物治療,平時應積極地祛除引起缺氧發作的誘因,如貧血、感染,儘量保持患兒的安靜,經過上述處理後,仍不能有效控制發作者,應考慮急診外科手術進行修復或根治手續。
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