丙二酸尿症是怎樣引起 丙二酸尿症表現
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丙二酸尿症,在日常生活中,不是特別常見,這對於這個疾病比較陌生,不知道是有什麼原因導致的,比較困擾,丙二酸尿症是怎樣引起?
丙二酸尿症是怎樣引起
丙二酸血癥的病因比較清楚,主要是由於缺乏甲基丙二酰輔酶A變位酶或輔酶腺苷鈷銨,使L-甲基丙二酰輔酶異構體代謝紊亂,導致體內丙酸甲酯。二酰基輔酶A等有機酸積累,造成一系列多系統損傷。本病不具有傳染性,多爲常染色體隱性遺傳。
嚴重者可出現嘔吐、發熱、抽搐等症狀。患者應吃低蛋白食物。一些患者在高燒、感染、飢餓、疲勞和創傷等壓力情況下開始出現急性或間歇性發作,能量需求增加。高蛋白飲食和輸血會導致蛋氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸和纈氨酸的積累,左旋肉鹼消耗,甲基丙二酸分泌障礙,丙戊酸和大環內酯類藥物。
平時的時候要注意積極的治療,儘量預防酮酸中毒的發生,而且也要注意飲食,堅持低蛋白飲食或用合成氨基酸飲食。並且需要多注意休息,避免勞累,可以適當的加強鍛鍊,來提升自身免疫力以及抵抗力。希望這篇回答能幫助到您!
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